Sindrome Kleine-Levin

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La Kleine-Levin è una patologia neurologica considerata “rara” (incidenza 1-9 casi su 1.000.000), di origine ignota. La caratteristica principale della sindrome è l’ipersonnia, ma spesso è accomunata anche da ulteriori disturbi del sonno nonché disturbi dell’apprendimento e comportamentali.

Cause: sconosciute

Non sono note le cause che determinano l’insorgenza della Sindrome di Kleine-Levin. In molti casi (circa il 70%) si manifesta a seguito di una infezione come causa scatenante.

Essendo una malattia rara è per definizione poco studiata, i medici possono solo fare speculazioni: trauma cranico, malfunzionamenti dell’area del cervello preposta alla regolazione del ritmo veglia-sonno e dell’appetito.

Siccome le prime manifestazioni della malattia si accompagnano a febbre alta, si ipotizza che sia la risposta dell’organismo ad una infezione o ad un agente esterno. Tuttavia, come già scritto, si rimane tutt’ora nel campo delle ipotesi.

Chi ne è colpito

In prevalenza soggetti maschi (circa 75%) adolescenti (oltre l’80% dei casi). Tuttavia può colpire indistintamente sia gli uomini che le donne, a qualsiasi età.

Più di 500 casi sono stati riportati nella letteratura medica. Tuttavia, poiché i casi di sindrome di Kleine-Levin spesso non vengono riconosciuti, il disturbo è sottodiagnosticato, rendendo difficile determinarne la reale frequenza nella popolazione.

Sintomi

La sindrome di Kleine-Levin è caratterizzata principalmente da gravi, e invalidanti, disturbi del sonno.

Ipersonnia

L’ipersonnia è caratterizzata da periodi di sonno che durano dalle 15 alle 21 ore al giorno. Questo disturbo del sonno può durare qualche giorno, ma nel caso degli affetti da Kleine-Levin anche settimane o addirittura mesi.

Narcolessia

La narcolessia è un disturbo del sonno caratterizzato da sonnolenza anomala durante il giorno, improvvisa debolezza muscolare estrema (cataplessia), allucinazioni, paralisi durante il sonno e impossibilità di dormire in modo continuativo durante la notte.

Altri disturbi del sonno

Cataplessia, apnea del sonno, sindrome della fase del sonno in ritardo, eccessiva sonnolenza diurna e malattia del sonno africano.

Sintomi secondari

Depressione, in primis, presente in più della metà dei pazienti. Inoltre tutti i pazienti affetti da Kleine-Levin presentano deficit cognitivi come lentezza e amnesia oppure disturbi del comportamento legati alla sfera sessuale o alimentare.

Trattamento e cura

Essendo una malattia di cui c’è una letteratura limitata, generalmente la diagnosi è fatta per esclusione di altre possibili patologie (encefalite, epilessia, meningite, tra le altre).

Le cure della Kleine-Levin sono orientate al curare i sintomi, mancando sostanzialmente un trattamento specifico della malattia. Le anfetamine, ad esempio, hanno dimostrato efficacia nel combattere l’ipersonnia.

Tra le terapie investigazionali che si sono dimostrate più efficaci, in alcuni casi, gli individui con sindrome di Kleine-Levin sembrano aver risposto alla fenitoina, un farmaco anticonvulsivante utilizzato per trattare l’epilessia. In un altro caso riportato nella letteratura medica, un individuo affetto è stato trattato con una combinazione di antidepressivi e carbamazepina.

Il litio, un farmaco usato per il trattamento di psicosi e gravi disturbi dell’umore, è stato efficace in alcuni casi. Un rapporto medico ha descritto i casi di cinque adolescenti con sindrome di Kleine-Levin che hanno ricevuto il trattamento con litio: gli episodi di ipersonnia erano migliorati e non erano presenti sintomi comportamentali.